Мієлодиспластичний синдром

Мієлодиспластичний синдром

Мієлодиспластичний синдром — гетерогенна група захворювань з первинним ураженням кісткового мозку, що характеризуються збільшенням проліферації і порушенням дозрівання гемопоетичних клітин. Найчастіший прояв — рефрактерная анемія в поєднанні з різними цитопеніями і дісгемопоезом. Мієлодиспластичним синдромом страждають, головним чином, літні люди (вік більшості хворих від 60 до 85 років), однак можуть захворіти і люди більш молодого віку (від 30 років).

Рефрактерная анемія як одна з форм МДС супроводжується некупирующейся анемією з низьким вмістом ретикулоцитів, частіше зустрічається у людей у ​​віці старше 50 років. Особливо важко анемію переносять літні пацієнти і люди із захворюваннями серця і легень: у них може розвинутися стенокардія, інфаркт міокарда, порушення ритму серця.

Основу лікування МДС становить підтримуюча терапія, яка включає застосування ростових факторів, лікування інтеркурентних інфекцій і замісну терапію компонентами крові. У пацієнтів з низьким ризиком розвитку гострого лейкозу анемія може бути основною клінічно значущою проблемою, і замісна терапія є головним методом лікування. Частота переливань залежить від стану хворого, тяжкості анемії, а також супутньої патології.

Однак переваги трансфузійної терапії необхідно зіставляти з ризиком розвитку перевантаження організму пацієнта залізом. Накопичення в організмі надлишкової кількості заліза може призвести до пошкодження органів. Повторні переливання еритроцитів, що містять залізо у складі гемоглобіну, призводять до депонування надлишку заліза в клітинах ретикулоендотеліальної системи, насамперед у печінці, селезінці, залозах внутрішньої секреції і серце, а також у невеликій кількості в тканинах мозку або скелетних м’язах. При значного перевантаження залізом може розвинутися вторинний посттрансфузійних гемохроматоз з ураженням паренхіми внутрішніх органів. Внаслідок масивних планових гемотрансфузій у хворих накопичується значна кількість токсичного заліза, і тоді основною причиною їх смерті може стати серцева недостатність або фатальні аритмії.

Одним з характерних морфологічних ознак гемохроматоза є ржавобурая забарвлення органів і тканин за рахунок накопи-лення в клітинах пігменту, що складається в основному з гемосидерину. У внутрішніх органах, особливо в печінці та підшлунковій залозі, при гістологічному дослідженні виявляється залізо. У біоптаті печінки пацієнта з гемохроматозом (після фарбування по Перлсу) візуалізуються відкладення заліза в гепатоцитах (синього кольору). При прогресуванні формуються фіброзні тяжі, що оточують часточки печінки. Залізо відкладається також в епітелії жовчних проток, купферовских клітинах і фіброзних перегородках. Запальних клітин мало, але виражена проліферація дрібних жовчних проток. На пізній стадії захворювання розвивається макронодулярний або змішаний (макро- і мікроноду-лярні) цироз печінки.

Відкладення заліза в поєднанні з фіброзом виявляються також в міокарді. Серце на розтині коричнево-цегляної забарвлення, часто ділятіровани порожнини, міокард виглядає в’ялим, стінки порожнин можуть бути потовщені. Нерідко в порожнинах виявляються тромби. У стромі міокарда, особливо в ділянках склерозу, в цитоплазмі кардіоміоцитів виявляється поширене відкладення гемосидерину. Практично всі кардіоміоцити мають перинуклеарний відкладення заліза. Подібні зміни спостерігаються у всіх відділах серця. Аналогічні зміни відбуваються в підшлунковій залозі, ендокринних залозах, шкірі та інших тканинах і органах.

У даній статті ми наводимо випадок вторинного гемохроматозу у хворого мієлодиспластичним синдромом, тривало отримують замісну терапію препаратами крові, що супроводжувалося відкладенням гранул заліза у внутрішніх органах з характерними морфологічними їх змінами і зіграло вирішальну роль в танатогенезі. На підставі патоморфологічного дослідження був виставлений наступний патологоанатомічний діагноз:
Основне захворювання: Мієлодиспластичний синдром: рефрактерная анемія; геморагічний синдром з крововиливами в шкіру, серозні та слизові оболонки, гепато- і спленомегалія.
Ускладнення основного захворювання: Посттрансфузійний гемохроматоз: рестриктивна кардіоміопатія (дифузний міофібрози з гемосидерозом, дилатація шлуночків); відкладення гемосидерину і гранул заліза в селезінці, надниркових залозах, нирках, печінці, підшлунковій залозі з вираженим її фіброзом і атрофією паренхіми.
Гостра серцево-судинна недостатність.
Супутні захворювання: Ішемічна хвороба серця: дифузний атеросклеротичний кардіосклероз, стенозуючий атеросклероз коронарних артерій 2 ступеня, 2 стадії. Артеріальна гіпертензія у стадії органних змін.
Хронічний бронхіт. Хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит з результатом в хронічну ниркову недостатність.

Як видно з наведених даних, відкладення заліза в паренхіматозних органах, насамперед у серце, підшлунковій залозі, печінці з наступним пошкодженням їх клітин і розростанням сполучної тканини може призводити до розвитку недостатності їх функції та смерті хворих. Таким образів, отримані дані вказують на необхідність ретельного спостереження за пацієнтами, що переносять часті гемотрансфузії, лабораторний контроль запасів заліза в організмі (феритин сироватки), а також на важливості проведення профілактики перевантаження організму залізом з використанням препаратів, хелатирующих залізо і сприяють тим самим виведенню його з організму.


Читайте також

Вертеброгенні ураження

Найчастіше невралгічні болі пов’язані із захворюваннями хребта, м’язів спини, суглобів. Близько 20 % населення планети страждає від періодичного болю саме

Інфекційні захворювання головного мозку

Бактерії і інші мікроорганізми потрапляють в головний мозок і мозкові оболонки декількома способами, наприклад з кров’ю або в результаті прямого

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз Загальними ознаками цього захворювання є поступовий початок (частіше в середньому або літньому віці), системність ураження (наприклад, усього нервово-м’язового