Нові статті

  • Радикуліт

    Ще однією поширеною причиною болів в області хребта є запалення корінців периферичних нервів, в народі відоме

    ...

  • Атеросклероз великих судин

    Атеросклероз — це хвороба, з якою може зіткнутися будь-який з нас. За світовою статистикою, він є

    ...

  • Радикуліт

    Радикуліт — це запалення периферичних нервів і корінців. Причини радикуліту: травми, у тому числі і родові,

    ...

  • Як влаштовані хребці

    Хребетний стовп, який є віссю і опорою нашого тіла, складається з 33-34 хребців — кісткових елементів,

    ...

  • Інфекційні захворювання головного мозку

    Бактерії і інші мікроорганізми потрапляють в головний мозок і мозкові оболонки декількома способами, наприклад з кров’ю

    ...

  • Кліщовий Боррелиоз

    Кліщовий боррелиоз (хвороба Лайма) — інфекційне природновогнищеве захворювання, що викликається спірохетами і що передається кліщами, має

    ...

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз (РС) — хронічне прогресуюче захворювання нервової системи неясної етіології, яке може виникнути в будь-якому віці, але найбільш часто спостерігається в молодому і середньому (15-40 років). Хвороба протікає із загостреннями (екзацербаціі) і ремісіями або має первинно або вторинно-прогресуючий перебіг, незмінно приводячи до стійкої інвалідності, порушення професійного інтегрування і втрати соціальної активності.

Розсіяний склероз — одне з найбільш поширених захворювань: на сьогоднішній день в світі налічується близько 3 млн. Хворих. Більшою мірою хвороба реєструється серед осіб білого населення з певною зональністю: розсіяний склероз рідко зустрічається в Японії, Кореї, Китаї, найбільш характерний для Європи. Частіше хворіють жінки, і захворювання у них починається в середньому на 1-2 роки раніше, ніж у чоловіків. Однак у чоловіків переважає більш несприятлива, прогредиентная форма перебігу.

В даний час загальноприйнятою є думка, що розсіяний склероз — мультифакторное захворювання. У походження хвороби мають значення вірусна інвазія, генетична схильність, вплив географічного чинника і стан всіх систем організму.

Більшість авторів відносять розсіяний склероз до вірусобусловленним захворювань на підставі виявлення високих титрів вірусних антитіл у крові і в цереброспинальной рідини хворих, причому найбільш постійно визначаються високі титри протикорової антитіл. Ще в 1906 р Марбургом після опису гострої форми розсіяного склерозу, а згодом іншими авторами, що вивчають гострий розсіяний енцефаломієліт, висловлювалися припущення про його інфекційному генезі. Ряд авторів встановили зв’язок розсіяного склерозу з вірусом Епштейн-Барр, грунтуючись на епідеміологічних дослідженнях і виявленні підвищених титрів антитіл до EBV у крові та лікворі. Було доведено наявність ділянок антигенної мімікрії з основним білком мієліну (ОБМ) в пентапептид даного вірусу.

Найбільш важливими на сьогоднішній день вважаються роботи з визначення ролі генетичних порушень у розвитку розсіяного склерозу. Це обгрунтовано більш частим виявленням антигенів A3, B7, DW2, DR2 у пацієнтів з розсіяним склерозом у порівнянні зі здоровими особами. Передбачається, що для виникнення захворювання необхідна наявність певних сполучень антигенів тканинної гістосумісності в одній хромосомі і нема кого гена чутливості до розсіяного склерозу.

Результати проведених епідеміологічних досліджень дозволили виділити зони, що характеризуються високою, помірною і низькою частотою поширення розсіяного склерозу, що свідчить про внесок географічного чинника в розвиток захворювання. Протягом останніх десятиліть активно обговорюється роль у патогенезі розсіяного склерозу пониженого вмісту в природних природних середовищах — ґрунті та воді — кобальту, міді, цинку, йоду, марганцю.

Додатковими факторами ризику розвитку розсіяного склерозу вважаються хронічні інтоксикації органічними розчинниками (бензином, важкими металами та іншими токсичними речовинами), переважання в раціоні тваринних білків і жирів.

Дослідження з визначення етіологічного фактора в даний час продовжуються.
В даний час переглянута концепція патогенезу розсіяного склерозу, згідно з якою деструкція нервової тканини обумовлена ​​не тільки аутоімунної демиелинизацией і олігодендропатіей, але і дифузними процесами нейродегенерации. Слідуючи даній парадигмі, патологічний процес при розсіяному склерозі починається з розвитку аутоімунного запалення, яке проходить кілька взаємопов’язаних стадій:

  1. активація аутореактівних лімфоцитів в периферичної крові;
  2. проходження Т-клітин через гематоенцефалічний бар’єр;
  3. імунне запалення в тканині мозку.

Морфологічне дослідження вогнищ при розсіяному склерозі вказує на ключову роль Т-клітин у виникненні імунного запалення. У нормі в організмі людини міститься невелика кількість (до 10%) аутореактівних Т-клітин, які перебувають у стані імунологічної асинергии. Активація цих клітин відбувається на периферії при взаємодії з невідомим антигеном по декількох передбачуваним механізмам:

  • за типом молекулярної мімікрії;
  • взаємодії з суперантігеном;
  • двоїстої експресії Т-клітинного рецептора лімфоцита.

Найбільш розробленою на сьогоднішній день є концепція молекулярної мімікрії, де в ролі антигену передбачається участь вірусних білків, подібних структурним аутоантигенам нервових клітин. Білками, проти яких спрямований аутоімунний процес при розсіяному склерозі, вважаються ОБМ, мієлін-олігодендроцітарний глікопротеїн і мієлін-асоційований глікопротеїн.

У клінічній картині розсіяного склерозу розрізняють наступні варіанти:

  • ремиттирующий
  • первинно прогресуючий;
  • вдруге прогресуючий;
  • прогредиентное-ремиттирующий.

Крім того, виділяють доброякісні форми розсіяного склерозу, які характеризуються рідкими загостреннями без залишкового неврологічного дефекту або з мінімальним неврологічним дефіцитом.
Клінічна картина цієї патології привертає увагу дослідників у зв’язку з особливостями течії, які характеризуються раптовими загостреннями і ремісіями. До справжнього моменту розроблені і широко використовуються в клініці діагностичні критерії захворювання, за якими можна встановити «достовірний» і «ймовірний» розсіяний склероз. Усі наявні критерії акцентовані на дисоціації вогнищ в часі і просторі. Разом з тим слід зазначити, що досі не розроблені загальноприйняті лабораторні методи ідентифікації демієлінізуючих процесу.

Класична тріада ознак, характерна для розсіяного склерозу, запропонована Шарко (ністагм, скандував мова, интенционное тремтіння), зустрічається тільки в 20% випадків.

Найбільш частими симптомами розсіяного склерозу є:

Поразка черепних нервів. При цьому частіше страждають зоровий, окоруховий, відвідний і вестибулярний черепної нерв. Паралічі очних м’язів і оптичні порушення носять тимчасовий характер, і їх поява часто знаменує початок захворювання. Як найбільш раннього синдрому описаний ретробульбарний неврит. При цьому хворого можуть турбувати зниження гостроти зору, центральні і периферичні скотоми, концентричне звуження полів зору, особливо колірного, збільшення сліпої плями. При огляді офтальмологом в якості раннього ознаки розсіяного склерозу може виявлятися збліднення скроневої половини дисків зорових нервів. Нерідкі поразки вестибулярного нерва в початкових стадіях захворювання, які проявляються нападами запаморочення, блювотою і ністагмом. Поразки інших черепних нервів зустрічаються порівняно рідко.
Зміна чутливості. Межі сенсорних порушень у пацієнтів розсіяного склерозу часто бувають нечіткими, мінливими і не строго локалізованими. Суб’єктивні прояви різноманітні, зводяться до різних дизестезії і парестезиям (оніміння кінцівок, повзання мурашок, відчуття куртки і корсета в області тулуба і свербіж).
Рухові і рефлекторні порушення. Екзацербація при розсіяному склерозі найбільш драматично проявляється спастичними парезами. Гіпотонія в поєднанні з сухожильно-надкостнічние гиперрефлексией і патологічними знаками — основний синдром клінічної картини розсіяного склерозу.
Координаторні розлади займають важливе місце в клінічній картині. До них відносяться атактические явища в кінцівках з асінергіі і дисметрія, інтенціонное тремтіння, скандували мова.
Порушення сфінктерів. Серед тазових розладів найбільш часто спостерігаються запори. Міхуреві порушення проявляються затримкою сечовипускання, імперативними позивами або нетриманням сечі. Також може бути порушення статевої функції.
Порушення вегетативних функцій, трофіки, внутрішніх і ендокринних органів. В даний час розсіяний склероз вважається системним захворюванням. У хворих з розсіяним склерозом часто спостерігаються порушення функцій інших внутрішніх органів, залоз внутрішньої секреції, периферичних судин, порушення вегетативної забезпеченості організму.
Психопатологічні порушення при розсіяному склерозі. В даний час загальновизнаною є точка зору про дебют розсіяного склерозу з психопатологічних порушень. Найчастіше хворі не усвідомлюють свій дефект, а медичний персонал відносить прояви неспецифічного психологічного дисбалансу на рахунок інших патологічних змін. Психологічні порушення найчастіше проявляються у вигляді вираженої емоційної нестійкості, різкою дратівливості, плаксивості, ейфорії, зниженні пам’яті.
Зміни лабораторних показників. Не є специфічними. Загальноклінічні аналізи, як правило, не виявляють жодних змін. У спинномозковій рідині відзначається підвищений вміст олігоклональних антитіл до компонентів мієліну.

У зв’язку з недостатністю знань про етіологію і патогенез розсіяний склероз поки залишається відкритим питання і про лікування цього захворювання. Незважаючи на відсутність специфічних засобів впливу на демієлінізуючий процес, пацієнти з розсіяним склерозом потребують активного лікування. Метою комплексної терапії є максимально довге збереження пацієнта в професійній діяльності, його соціальної активності або здатності до самообслуговування.

Лікування розсіяного склерозу умовно можна розділити на дві групи: лікування загострення і попередження екзацербацій иммуномодулирующей терапією. Імуномодулююча терапія інтерферонами-β сприяє уповільненню прогресування атрофічних змін у головному мозку в порівнянні з плацебо на 45-55%. До репаративну засобів відносять нейропротектори, специфічні інгібітори металопротеїназ, блокатори калієвих каналів, однак жодне з них не володіє доведеною клінічною ефективністю, тому використовуються як додаткові засоби терапії при розсіяному склерозі.

Препарати, не зареєстровані для лікування розсіяного склерозу (проходять клінічні дослідження):

  • препарати моноклональних антитіл (алемтузумаб, Даклізумаб, ритуксимаб). Алемтузумаб — моноклональні антитіла до поверхневого рецептора лімфоцитів, стимулює пошкодження Т- і В-клітин, природних кілерів. Анти-CD-антитіло (ритуксимабу) — моноклональні антитіла до поверхневого рецептора В-клітин;
  • імуносупресори (теріфлуномід, кладрибін);
  • протизапальні препарати (лаквінімод, Фінголімод, діметілфумарат або BG-00012);
  • комбінації зареєстрованих засобів для лікування РС.

Ці препарати дозволяють вибирати не тільки метод введення, а й механізм дії препарату.
Кладрибін — аналог пуринового нуклеозиду, дія якого спрямована проти певних популяцій лімфоцитів, що знижує їх кількість в крові. За даними досліджень кладрибіну для парентерального введення в дозах 0,7-2,8 мг / кг при реміттрующем РС і вдруге прогресуючому розсіяному склерозі, лікування призводить до зниження числа і обсягу нових вогнищ, частоти загострень і темпів прогресування інвалідності.
Теріфлуномід — модифікована форма лефлуномида, яка знаходиться на стадії III фази клінічних досліджень при ремітуючому розсіяному склерозі і вдруге прогресуючому розсіяному склерозі із загостреннями. Її ефективність і безпеку продемонстровані у фазі дослідження II.
Фінголімод (FTY720) — перший модулятор рецептора сфингозин-1-фосфату, який в 6-місячному дослідженні II фази, за даними нейровізуалізації, показав ефективність відносно зниження частоти загострень та активності захворювання на 50%.
Лаквіномід — новий імуномодулюючий препарат, що пригнічує запалення, демієлінізацію і пошкодження аксонів при експериментальному аутоімунному енцефаломієліті, що може свідчити про його протизапальних і нейропротектівних властивостях. Компанія TEVA завершила дослідження препарату IIb фази, в якому була показана ефективність дози 0,6 мг. Встановлено, що у людини доза 0,6 мг 1 раз на день per os, за даними нейровізуалізації, значно (на 40%) знижує активність захворювання в порівнянні з плацебо.

Багато авторів повідомляють про ефективність плазмаферезу як при лікуванні екзацербацій, так і в числі превентивних методів терапії, що роблять позитивний вплив на перебіг РС. В даний час проводиться впровадження методу трасплантації стовбурових клітин у разі прогресуючого перебігу захворювання у людей молодого віку. Велике значення при розсіяному склерозі має симптоматична терапія, мета якої вплив на різні прояви захворювання (спастичність, порушення сечовипускання та інші). Для цього використовуються медикаментозні засоби, електростимуляція і хірургічні методи лікування.


Ключові слова статті:
Склероз

Читайте також

Вертеброгенні захворювання нервової системи

Вертеброгенные захворювання нервової системи є однією з основних причин тимчасової непрацездатності серед активного населення України. Неврологічними проявами поперекового остеохондрозу (НППО)

Пухлини хребта

Пухлини хребта зустрічаються порівняно рідко і складають тільки близько 0,4% від загального числа всіх новоутворень. Поява і широке поширення магнітно-резонансної

Сколіоз. Порушення постави у дітей і підлітків

Якщо у дитини при обстеженні виявили сколіоз або яке-небудь інше порушення постави, то це ще не привід вважати його неповноцінним,